A história natural dos schwannomas vestibulares ainda não está totalmente elucidada, mas sua maioria tende a apresentar crescimento lento, muitos permanecendo sem sintomas durante toda a vida do paciente. Cerca de 69% deste tipo de tumor diagnosticados não apresentam crescimento e, destes, 16% chegam a apresentar regressão tumoral. Considerando os tumores que apresentam crescimento, cerca de 70% crescem menos de 2 mm ao ano. O avanço nos métodos de diagnóstico por imagem, particularmente à ressonância magnética com contraste de gadolínio, permite o diagnóstico cada vez mais de lesões com sintomas mínimos e tamanhos menores. O tratamento de escolha para estes tumores ainda é a ressecção completa do tumor. As técnicas cirúrgicas apresentaram grande avanço nas últimas décadas, o que possibilitou diminuição da mortalidade. Assim, a cirurgia, que antes tinha como objetivo apenas a ressecção completa do tumor, agora visa também à preservação da audição e da função do nervo facial. Considerações finais: Considerando-se sua história natural, abre-se a possibilidade de uma conduta conservadora já que o ritmo de crescimento no primeiro ano após o diagnóstico prediz o comportamento do tumor nos próximos anos. A conduta conservadora não implica em repúdio à cirurgia, devendo ser utilizada em casos de aumento tumoral, piora dos sintomas ou desejo do paciente. Além disso, em relatos de literatura não há diferença estatisticamente significante entre os pacientes submetidos à cirurgia logo após o diagnóstico ou após conduta conservadora inicial, no que diz respeito às seqüelas pós-operatórias.

The natural history of Vestibular Schwannomas (VS) is yet not totally known, but most of them have the tendency to slow growth, sometimes without any kind of symptoms during the individual’s entire time. About 69% of diagnosed VS do not grow at all and 16% of these can even regress. Considering tumors that grow, about 70% have grown less than 2mm an year. Advanced radiological diagnosis, especially magnetic resonance imaging with gadolinium helps us diagnose small and less symptomatic tumors. Treatment of choice still is complete tumor resection. Surgical approaches have improved considerably and have helped preserve facial nerve function and hearing. Considering VS’s natural history, there is a possibility for conservative treatment for these tumors, because their growth in the first year after diagnosis predicts tumor growth behavior in the next years. Surgery should be done in cases of tumor growth, patient’s desire or symptoms worsening. Moreover, in terms of postoperative sequelae, there is no difference between patients who underwent surgery immediately after diagnosis and those who underwent initial conservative treatment for these tumors.

A disacusia neurossensorial imunomediada (DNSI) é caracterizada geralmente por uma disacusia neurossensorial bilateral, progressiva e assimétrica, acompanhada ou não por outros sintomas da orelha interna. Três pacientes com DNSI cujo quadro clínico e audiométrico eram sugestivos de doença auto-imune, e apresentaram resposta positiva à terapia imunossupressora ou pesquisa positiva de anticorpo anti hsp-70 68kD, foram estudados com relação às características clínicas, testes diagnósticos, alternativas terapêuticas e evolução da doença. Dois pacientes apresentaram quadro de disacusia neurossensorial rapidamente progressiva, associado a quadro vestibular, e outro, quadro de surdez súbita unilateral. Nenhum paciente apresentou positividade às provas reumatológicas, e apenas um paciente apresentou aumento na velocidade de hemossedimentação. Nenhum paciente obteve resposta adequada sustentada à corticoterapia, mas dois deles melhoraram com outras terapias imunossupressoras. O diagnóstico da DNSI é clínico e baseado na resposta positiva ao teste terapêutico com imunossupressores. A pesquisa de anticorpo anti-hsp70 de 68 kD pelo Western Blot é o único exame laboratorial específico para seu diagnóstico, possuindo sensibilidade de 42% e especificidade de 90%. Apenas 1 paciente apresentou positividade para este teste e não respondeu à terapia imunossupressora. Os dois pacientes com teste negativo responderam satisfatoriamente ao tratamento. A baixa sensibilidade do Western Blot e seu alto custo dificultam sua difusa utilização em nosso meio. A introdução precoce do tratamento é de suma importância por auxiliar no diagnóstico e por proporcionar um melhor prognóstico auditivo.

The immunomediated sensorineural hearing loss (ISHL) is characterized as an asymmetric and progressive sensorineural hearing loss. Tree patients with ISHL were studied, regarding clinical aspects, diagnostic tests, treatment options and disease evolution. They presented whether positive response to immunosuppressive therapy or positiviness to Western Blot test for hsp 70-68kD. Two patients presented rapidly progressive sensorineural hearing loss, associated to vestibular symptoms and the other presented unilateral sudden deafness. No patient reacted to rheumatological testes, and one presented increased erythrocyte sedimentation rate. None satisfactorily responded to corticotherapy, but two presented clinical improvement with other immunosuppressive therapies. The ISHL diagnosis is based on clinical aspects and on the positive response to therapeutic testes with immunosupressor drugs. The Western Blot test for hsp 70-68 kD, with 42% sensitivity and 90% specificity, is the only specific laboratorial exam for ISHL. One patient presented positiviness to this exam and did not responded to immunosuppressive therapy. Two patients with negative tests satisfactorily responded to immunosuppressive therapy. The low sensitivity and high costs of Western Blot test represent difficulties to the spread use of it. The early introduction of treatment has a major importance in the diagnosis of ISHL and to increase the auditory prognosis.

A síndrome de Cogan é uma doença de difícil diagnóstico pois não apresenta nenhum marcador laboratorial específico, assim como a neuronite vestibular. As características clínicas da síndrome de Cogan são: ceratite intersticial não-luética associada à vertigem, tinnitus e disacusia neurossensorial. Evidências de vasculite sistêmica são encontradas em 50% dos pacientes. As formas atípicas da síndrome de Cogan abrangem doenças oculares inflamatórias mais severas. As características clínicas da Neuronite Vestibular são: vertigem incapacitante de aparecimento abrupto e não responsiva ao tratamento clínico, sem associação com alterações cocleares. Exemplificamos essa dificuldade diagnóstica com o caso de um paciente que iniciou quadro de vertigem súbita incapacitante associada à febre e algia ocular unilateral. O paciente foi hospitalizado, sendo iniciada a terapêutica para síndrome vestibular, não respondendo à medicação. Após uma semana, evoluiu com lesão ocular caracterizada por esclerouveíte anterior. Com quinze dias de evolução o paciente apresentou quadro de disacusia neurossensorial rapidamente progressiva. O exame vestibular evidenciou arreflexia à esquerda, ipsilateral à disacusia neurossensorial. A ressonância magnética evidenciou sinais de microvasculite em sistema nervoso central sendo diagnosticada a síndrome de Cogan. Foi iniciada terapia com corticóide oral e pulsoterapia com ciclofosfamida, havendo melhora total da vertigem, do desequilíbrio e da alteração ocular e com melhora parcial da disacusia.

Cogan's syndrome is a disease of difficult diagnosis as there is no specific laboratorial exam and the same occurs with Vestibular Neurinitis. The clinical features of Cogan's syndrome are nonsyphilitic interstitial keratitis and vestibuloauditory dysfunction. Evidences of systemic vasculitis are found in 50% of the patients. The atypical forms of Cogan's syndrome array more severe inflammatory ocular disease. The clinical features of the Vestibular Neuronitis are acute episodes of vertigo that doesn't respond to clinical treatment. We exemplify these diagnostical difficulties with the case study of a patient who initiated a state of acute episodes of vertigo associated with fever and unilateral ocular pain. The patient was hospitalized, and initiated therapy for vestibular symptoms, not responding to medications. A week later, the patient evoluted to an ocular disease characterized by anterior sclerouveitis. With fifteen days of evolution, the patient presented a state of rapidly progressive hearing loss. The otoneurological exam showed unilateral diminished caloric response. Magnetic resonance imaging showed signs of microvasculitis in the central nervous system, being diagnosed Cogan's syndrome. Therapy was initiated with oral prednisone and cyclophosphamide, with total improvement of vertigo, dizziness and eye symptoms and partial improvement of sensorineural hearing loss.